儿童也会有风湿病？12岁女孩突然脸红脚肿，确诊系统性红斑狼疮

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卢美萍 主任医师，博士，博士研究生导师。浙大儿院风湿免疫过敏科创建人，科主任，学科带头人。中华医学会儿科分会风湿病学组（全国首届）副组长，浙江省免疫学会风湿免疫专业委员会第1届、第2届主任委员，浙江省预防医学会风湿病预防和控制专委会副主委。 专业特长：关节炎、红斑狼疮、皮肌炎、白塞病、硬皮病、自身炎症性疾病等儿科风湿免疫性疾病，以及反复咳嗽、呼吸道感染、皮疹、发热待查等。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

笔述专家：浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科主任 卢美萍 主任医师qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

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在很多人的印象中，风湿病如关节炎、红斑狼疮等是成人的“专利”，我门诊中经常会碰到家长一脸茫然地问：“儿童也会有风湿病？”qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

风湿病有很多种症状表现，如发热、关节肿痛、皮疹等，但大家常常误认为“发热就是感染”，关节肿痛首先想到骨科和神经科，皮疹则想到皮肤科，导致疾病得不到及时诊治。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

系统性红斑狼疮（以下简称“狼疮”）是最典型的儿童风湿免疫性疾病，可累及皮肤黏膜、关节、心肺肾脑等重要脏器，10余年前，全国的儿童风湿科医生极少，狼疮死亡率可高达18%，需要终身激素治疗，被认为是“不治之症”。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

随着国内儿童风湿免疫专业的快速发展，我们接诊的儿童狼疮患者越来越多，早期诊断和规范治疗可以大大改善患儿的预后，家长们无需谈“狼”色变。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

为什么我的孩子会得“狼疮”？qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

儿童狼疮是一种侵犯多系统和多脏器的慢性自身免疫性疾病。患儿体内存在以抗核抗体(ANA)为代表，双链DNA抗体、sm抗体为特征的多种自身抗体，同时，存在免疫球蛋白和补体等免疫指标的异常。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

本病病因尚未确定，但大量研究显示，遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。遗传因素包括父母、兄弟姐妹或亲属有类似免疫性疾病患者；内分泌相关因素如女孩年龄在8岁以上多发，可能与体内雌激素水平有关；感染因素包括呼吸道、肠道病毒、新冠病毒等感染诱发；太阳暴晒等紫外线也可能诱发狼疮。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

儿童狼疮以女性多发，男女比例约1∶3。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

早发狼疮一般指发病年龄<5岁，此类患儿起病早，较为难治，且往往与基因突变有关，建议尽早完善基因检测，有助于诊断和治疗。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

如何早期识别“狼疮”？qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

狼疮最常见的首发症状依次为发热、皮疹和口腔溃疡，血液系统受累、关节肿痛和肾脏受累。发热被认为是非感染性炎症导致；皮疹最常见部位是面颊部皮疹如蝶形红斑，非典型皮疹还包括过敏性紫癜样皮疹、手足冻疮样皮疹等；脱发也是狼疮表现之一；口腔溃疡以上颚溃疡最具特征；血液系统受累包括血小板减少、贫血、白细胞减低等，易被误认为白血病，需要注意鉴别；狼疮还会以关节肿痛为首发症状，但往往不如幼年特发性关节炎症状重；肾脏受累如蛋白尿、血尿较为常见，大量蛋白尿可导致多浆膜腔积液、浮肿等；还有一些狼疮患者以“肺炎”、腹痛腹泻甚至“抽搐”起病。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

可见，本病起病各种各样，有“百变”狼疮之称。因此，当8岁以上女孩出现上述症状，难以用普通疾病解释时，需要警惕有狼疮可能。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

高度怀疑本病的患者，建议查抗核抗体(ANA)、双链DNA抗体、sm抗体以及免疫球蛋白和补体等，有肾脏受累者建议同时做肾穿刺病理检查。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

我接诊过一个12岁的女孩，一个月前双眼睑、双脚背出现浮肿，脸颊出现红疹，之后高热，查血常规提示白细胞、血色素、血小板均低，后在当地医院确诊为“系统性红斑狼疮”，好在发现及时，转到我们医院治疗后病情稳定，顺利出院。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

狼疮患者日常生活、饮食qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

要注意什么？qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

保持充足、均衡的营养摄入对于控制系统性红斑狼疮的症状和提高生活质量非常重要。所以狼疮患儿饮食以低盐、低糖、低脂为主，适当补充优质蛋白，多吃富含维生素的蔬菜和水果。另外要注意以下几点：qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

1.避免感光食物。易引起光过敏的食物有芹菜、香菜、蘑菇、香菇等，如果进食相关食物，需要注意避光，或选择晚上吃。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

2.避免暴饮暴食。因为口服激素的关系，小朋友的胃口会非常好，容易饿，这个时候更加要重视热卡的控制，避免过多的饱和脂肪和糖类，例如油炸食品、糖果和饮料等。暴饮暴食可能会引起胃肠不适、代谢紊乱、增加体重和对肝脏的负担等。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

3.适当补充维生素和矿物质。补充之前最好咨询医生，以确定正确的剂量和适用范围。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

另外，狼疮患儿外出一定要做防晒工作，因为阳光中的紫外线容易诱发狼疮活动。建议出门时穿长袖、戴宽檐帽或撑伞，必要时涂防晒霜，不建议海滩浴场游泳或日光浴。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

近年来，已有越来越多的药物用于儿童狼疮的治疗，由于激素、免疫抑制、靶向生物制剂的联合治疗及规范使用，很多狼疮患儿病情得到了很好的缓解，甚至停用激素。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站

最近，全球首个CAR-T细胞治疗儿童狼疮的临床研究在浙大儿院取得初步成效，有望让狼疮患者停药缓解甚至治愈。相信通过对该病认识的不断深入和诊疗规范的普及，狼疮将不再是“不治之症”。qAi新江南网| 江南第一生活服务网站