55岁的陈先生怎么也想不到,不起眼的小毛病,令他多年来痛得翻不了身,背驼得像七老八十的人。
一开始是手上、背上长小脓包,过了几年开始胸口、腰背痛,特别到了晚上睡觉的时候,常常疼得无法翻身。时间久了,陈先生的背也驼了。
他去过许多科室,被当作骨质增生、严重痤疮,治疗的钱花了一大把,各种土法都试过,效果却微乎其微。
今年,陈先生辗转来到浙江省立同德医院肾病风湿科,将自己的悲惨经历告诉了医生。此时他的驼背已经非常明显,弯腰不能摸到自己的膝盖,站直头也靠不到墙。经过骨ECT、骶髂关节CT及血免疫学指标等一系列针对性检查后,医生确认他得了一种少见的风湿免疫病——“SAPHO综合征”。
明确病因后,陈先生先后接受了非甾体类消炎药及TNF-α靶向治疗,迅速缓解了多年的腰背痛,关节也变得灵活了。
医生介绍,SAPHO是一个缩写词,代表了这种综合征的核心特征:S-滑膜炎、A-痤疮、 P-脓疱病、H-骨肥大、O-骨炎,它是一种慢性、炎症性的疾病,其独特之处在于同时攻击皮肤和骨骼系统。患者可能在前胸壁(尤其是胸锁关节)、脊柱、骶髂关节等部位出现剧烈的骨痛和肿胀,同时在手掌、脚底或身体其他部位出现严重的痤疮或脓疱。这种“里应外合”的折磨,让患者的生活质量急剧下降。
而且,由于发病率极低,很多医生也缺乏了解,SAPHO综合征的诊断之路平均可长达5年。另外,其症状分散,骨骼症状和皮肤症状可能并不同时出现,或轻重不一,容易导致“头痛医头,脚痛医脚”,患者往往辗转于骨科、皮肤科、风湿免疫科之间,被当作孤立的疾病处理,得不到整体性的诊断。这种“查无此病”的迷茫和持续的疼痛,给患者带来了巨大的精神压力和无助感。
在X光、CT或核磁共振上,SAPHO引起的骨炎和骨肥厚,有时与感染性骨髓炎,甚至骨肿瘤的表现相似,极易造成误判。确诊需要结合患者的典型临床表现、特征性的影像学检查(如核素骨扫描常显示特征性的“牛头征”),并排除其他疾病后,才能做出综合判断。
目前,SAPHO综合征无法根治,通过药物治疗、局部治疗、康复与心理支持等,控制炎症、缓解疼痛、保护关节功能、提高生活质量。
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