一家四口患上多囊肾病 妈妈尿毒症、40多岁儿子脑溢血中风
这个遗传病为啥难治？怎么治？
省中这个浙江“小而强”团队告诉你
今天是第0个“世界肾脏日”，今年的主题是“您的肾脏还好吗？——及早发现，保护肾脏健康”。
多囊肾是最常见的遗传性肾病。按遗传方式，它可分为常染色体显性（多见于成人）和隐性（多见于儿童）多囊肾病。日前，浙江省启动建设省级“小而强”临床创新团队（含培育创新团队）92个，主要面向浙江省重点需要解决的多发、高发、疑难疾病，更好满足群众看病就医需求，浙江省中医院肾脏病专家何强教授带领的多囊肾病团队就是其中之一。
何强教授表示，从肾病门诊接诊的情况来看，基本每1000位患者中就有一位多囊肾患者。多囊肾的特征为肾脏内形成多个囊肿，患者只能眼睁睁地看着它逐渐进展、侵蚀肾功能，最终演变成尿毒症。
一家四口患上多囊肾病
妈妈尿毒症、40多岁儿子脑溢血中风
何强教授曾接诊这样一位患者，“他才40多岁，妈妈有尿毒症，当时他陪妈妈来查尿毒症，发现是多囊肾引起的，后续准备做透析。多囊肾有遗传性，我当时建议他也做个检查，一查发现他果然有多囊肾，且没有任何症状”。
“多囊肾还有一个特点，就是它发病不仅波及肾脏，同时还合并有其他问题：高血压、脑血管瘤、主动脉瓣病变、多囊肝等。我当时劝这个患者尽早来做其他部位的检查，把所有的风险排查一下。患者是位特级教师，那时正值暑假前，事务繁多，他和我约好，等工作忙完了就来检查。”何强教授说到这里，停顿了一下。
“有时候就是这么巧，一周后，这位患者在家里中风倒下，脑血管瘤破裂，送到上海去手术，手术后依旧存在认知障碍，太可惜了。患者还有两个妹妹，当时做了检查也都是多囊肾，后续一直在我们这里治疗，目前情况稳定。”
无法根治，早期无症状
存在其他高风险并发症
多囊肾其实是个非常棘手的疾病，无法根治。一方面早期无症状，很多人在未发现多囊肾的情况下娶妻生子，导致遗传给下一代；另一方面病症不仅表现在肾脏，还存在其他较难控制、高风险的并发症。
何强教授1996年成为一名肾病科医生，专攻难治性肾病。在近30年的从医经历中，他遇到过无数的多囊肾患者。他提到，很大一部分多囊肾患者早期都是无症状的，能来肾病科就诊的多囊肾患者只是极少一部分，且往往处于疾病的中后期。“这些患者的肾脏已经大到严重变形，对其他脏器都产生了挤压。我遇过很多肚子鼓起来觉得自己很胖的患者，事实上是肾挤压到了胃，吃一点就饱了，他们看起来很胖，其实已经属于严重营养不良。”
在早期的从医经历中，何强教授专攻如何为多囊肾患者进行囊肿去顶减压术以及为晚期出现肾衰竭的患者进行肾移植。在这个过程中，他也始终在思考：怎么为那些还没有达到手术指征的患者延缓多囊肾的病程进展？2021年他来到浙江省中医院，进一步发现了中西医结合治疗对多囊肾的独特疗效。
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