极其罕见！“镜面人”遇上复杂先心病

近日，南京医科大学第二附属医院心血管中心成功救治了一位年仅4岁、同时患有罕见“镜面人”和复杂先天性心脏病的西藏患儿，再次彰显了医者仁心和精湛技艺。

高原求助：

“心佑工程”的温暖之手

在平均海拔超过4000米的西藏那曲，一个年仅4岁的小女孩达瓦卓玛（化名）正在与先天性心脏病进行着艰难的抗争。作为家中四个孩子中的老四，她的家庭以务农为生，经济条件并不宽裕。一年多前，小达瓦卓玛因感冒在当地接受检查时被发现患有先天性心脏病，但由于当地医疗条件的限制和家庭的经济状况，她一直未能得到有效治疗。

今年2月，南京医科大学第二附属医院“心佑工程”团队来到那曲，为当地的孩子们进行先天性心脏病的筛查。在这个偏远的高原地区，他们的到来为像达瓦卓玛这样的患儿带来了希望。经过筛查，小达瓦卓玛幸运地成为了“心佑工程”的救助对象。在家中唯一会说汉语的叔叔阿布次仁（化名）的陪同下，她踏上了前往南京的求医路，在坐了整整两天两夜的火车后，抵达南京医科大学第二附属医院心血管中心。

病情罕见：

“镜面人”合并复杂先心病

南医大二附院院长、心血管中心主任李庆国及其团队对达瓦卓玛的病情高度重视。经过详细检查，他们发现小达瓦卓玛的情况远比预想中更为复杂。她不仅患有“法洛四联症（TOF）”，这是一种包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚等四种畸形的复杂先天性心脏病，发病率约为五千分之一，而且她的病情还因同时患有主动脉瓣下隔膜和三尖瓣关闭不全而变得更加棘手。更为罕见的是，达瓦卓玛竟然是一位“镜面人”，她的心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人完全相反，这种现象在医学上的发生几率大约为百万分之一！

巨大挑战：

手术操作完全相反

面对如此罕见的病例，李庆国表示：“心血管中心成立十余年来，这还是我们第一次遇到这种情况。孩子完全镜像的心脏对医生的手术习惯和紧急情况的应对都是一个巨大的挑战。”他强调，这需要医生团队更加谨慎、仔细地制定手术方案，并确保患儿的生命安全。

为了达到最佳的手术效果，李庆国团队进行了详细的术前讨论，对手术的每一个环节都进行了精心的规划和准备。他们不仅考虑了手术体位、切口、手术方法等常规因素，还对术中可能出现的意外情况和防范措施进行了充分的预估和准备。

3月4日，在李庆国院长和张冲副主任医师的精心操作下，达瓦卓玛成功接受了全麻体外循环下的“法洛四联症根治术+主动脉瓣下隔膜切除术+三尖瓣成形术”。由于患儿的心脏内部结构及大血管位置都是反的，手术过程中的操作空间和视角都与正常手术相反，这对术者的器械操作和空间感提出了极高的要求。

张冲表示：“平时我都是站在病人右侧做手术的，但这次要站在左侧进行手术。术中操作和平时习惯完全相反，要求术者注意力必须高度集中，且保持清醒的头脑。因为一旦搞错方向，损伤了心内重要结构，后果将不堪设想。”

经过团队的紧密配合和高超技术的发挥，手术最终完美完成。术后，李庆国和团队成员多次查看患儿病情，指导治疗。在ICU重症监护室和病房医护人员的悉心照料下，达瓦卓玛的恢复情况十分顺利。术后第11天，她终于痊愈出院，重获新生。

重获新生：

家属深情致谢医护人员

对于手术的成功，叔叔阿布次仁用不太纯熟的汉语说：“我们知道这个手术很困难，孩子的情况那么复杂，还有‘镜面人’的罕见情况。但是李院长和他的团队没有放弃，他们用心、用爱、用专业，给了我们一个奇迹！”他表示:“如果没有‘心佑工程’，没有南医大二附院的专家们，我们真的不知道该怎么办。他们不仅救了我侄女的命，也给了我们全家新的希望。”

这场手术的成功不仅体现了南医大二附院心血管中心在先天性心脏病治疗领域的高超水平，也展现了“心佑工程”团队对患儿生命健康的高度负责和无私奉献精神。同时，“心佑工程”的持续推进也为更多像达瓦卓玛一样的患儿带来了希望和重生的机会。

通讯员 时乔 南京晨报/爱南京记者 钱鸣