一吹风就感冒,一活动就喘气 先天性气管狭窄是种什么病?

2025-01-18  A+ A-
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石卓 医学博士,副主任医师,心脏外科医疗组长。浙江省医学会小儿外科分会心胸外科学组秘书,入选首批国家儿童医学中心青年学科带头人培训计划。 专业方向:先天性心脏病的微创小切口手术、复杂先天性心脏病的个体化分期手术、胎儿先天性心脏病的一体化诊疗。

笔述专家:浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科 石卓副主任医师


我有一个熟悉的小患者,名叫小宝,今年7岁了,虎头虎脑,超级可爱。但和其他小朋友不一样的是,他一点也不“活泼好动”,即使是在安静状态下,呼吸声也是粗重的、费力的,能听到气管深处由于狭窄发出来的紧促气流声。哪怕稍微活动一下,都足以让他喘气喘上半天。

2个月大时就被确诊这种病

小宝刚出生2个多月时就被诊断为肺动脉吊带、先天性气管环伴狭窄,被送到我们医院接受治疗。

什么是先天性气管环?通常情况下,人类的气管由18-22个软骨环构成骨架,来保持气道的通畅。软骨环呈C形,C开口的部分称为膜部,是软组织。气管环则不然,软骨环呈O形,没有开口的膜部,直径较正常气管部分小。因此,先天性气管环通常伴随气管狭窄。

肺动脉吊带指的是,左肺动脉起源于右肺动脉远端,绕行至气管后方,在气管和食管之间走向左肺门供应左肺。左肺动脉走行迂曲,环绕气管,常常伴随先天性气管环、气管狭窄,通常称为环—吊带综合征。意思是这两者往往同时出现。

考虑到小宝年龄还小,同期行肺动脉吊带和气管狭窄手术创伤大、手术时间长,对于小月龄婴儿来说尤其显得风险偏高,经过讨论,我们只给他做了肺动脉吊带的矫治术,气管狭窄随访观察。

按照预期的方案,小宝接受了第一次手术,并且平稳度过了围术期,顺利出院。

气管手术到底要不要做?

这些年来,我们一直和小宝的妈妈保持联系,也始终关注着孩子的成长状况。

抚养小宝长大,确实是一件耗费心力的事。别人家的娃成天在外面跑跑跳跳,小宝呢,脆弱得仿佛一吹风就会生病。他特别容易感冒,一感冒就发展成肺炎,而且由于气管狭窄,肺里的分泌物排不出来,炎症反复,肺炎迁延难愈。

随着孩子的成长,新的问题慢慢显现出来:除了容易呼吸道感染,大运动也不能做,一动就喘。孩子在学校没法参加体育活动,看着其他同龄孩子玩耍,眼里都是羡慕。

小宝妈妈带着孩子再次来到我们门诊,她希望,孩子也能够大口地呼吸、自由地奔跑。

通过门诊的初步CT评估和运动耐力的询问,我给小宝制订了气管手术方案和建议。

多年来,治疗气管狭窄已经开发出许多不同的外科手术技术,包括短段狭窄的端对端吻合术、使用自体心包、气管自体移植、同种异体主动脉移植的补片气管成形术,以及目前作为主流的气管滑片成形术(Slide技术)。

Slide技术是通过在狭窄段的中点切开气管,对近端和远端气管段的相对侧进行纵向切口,并进行斜向的滑动吻合。术中游离和松解气管,通过滑动缩短气管,但增加其直径。这种创新技术存活率超过70%,术后重症监护病房住院时间通常显著缩短,且并发症较少,是目前全世界通用的主流气管手术技术。

小宝采用的就是经典的Slide手术方式,术中“牺牲”了2.5cm的长度,使气管直径增加一倍,达到正常标准。

术后,伴随了小宝7年的喘息声终于消失了,2周以后,他各方面恢复满意,呼吸道情况良好,顺利出院。

完善流程助力快速康复

小宝的气管手术之所以这么顺利、恢复得这么快,不仅仅是手术的缘故,更得益于围手术期的多团队协助,包括术前的气管镜检查、术中定位、术后清理气道、远期检查评估等。

仔细而详尽地评估每一位患者的气道狭窄情况,通过无创的CT和有创的气管镜相结合,综合患者的基础状态,制订合理的手术方案,是每一位心外科医生的职责。

此外,影像学团队精确评估气管狭窄程度、长度、解剖位置,外科团队制订成熟的手术方案,护理团队提供拍背、电按摩、雾化等合适的物理治疗方法……在我们医院,这已经形成一整套完善流程,能够帮助患者更好地度过手术期,尽早回归日常生活。

 

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